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Tratamento cirúrgico da doença de Cushing


TRATAMENTO CIRÚRGICO



A hipófise, ou glândula pituitária, é uma glândula localizada numa pequena cavidade óssea do crânio chamada sela turca. Esta cavidade localiza-se na linha média para trás do nariz. A hipófise situa-se por baixo do cérebro ao qual está ligada por uma haste e está próxima das artérias carótidas, que irrigam o cérebro, e dos nervos ópticos, que permitem a visão.

Como todos os órgãos do corpo, a hipófise é composta por células e, sendo uma glândula, produz substâncias chamadas hormonas que controlam diversas funções como o crescimento – hormona de crescimento-, a resposta do organismo ao stress – a hormona corticotrófica –, a produção de leite para amamentação – a prolactina – , o funcionamento da tiróide – hormona tireotrófica – e o funcionamento dos órgãos genitais – as hormonas gonadotróficas,

Por vezes as células da hipófise alteram-se e formam tumores. Os tumores hipofisários, chamados adenomas, são benignos mas podem causar problemas de visão por comprimirem os nervos e o quiasma ópticos ou produzirem hormonas em quantidade excessiva.

Para impedir o aparecimento desses problemas os tumores da hipófise têm de ser tratados sendo necessária a sua remoção através de uma intervenção cirúrgica.



Necessitam todos os tumores da hipófise de ser operados?

Não.



Os tumores produtores de prolactina podem ser tratados com medicamentos – a bromocriptina ( Parlodel® ) ou a cabergolina ( Dostinex®) – que diminuem quase sempre o tamanho do tumor fazendo-o desaparecer. Têm de ser tomados ao longo da vida para manter o tumor inaparente.

Os tumores produtores de hormona de crescimento que provocam o gigantismo quando aparecem no jovem ou a acromegalia se surgem no adulto também têm tratamento médico. Este faz-se sob a forma de injecções no músculo ou sub-cutâneas. Existem três produtos no mercado – o Octreótido ( sandostatina® e Sandostatina LAR®), o Lanreótido (Auto-gel®) e o Pegvisomante (Somatovert®). Estes medicamentos diminuem a produção de hormona de crescimento (Octreótido e Lanreótido) ou da somatomedina C (Octreótido, Lanreótido e Pegvisomante) e podem reduzir parcialmente o tamanho do tumor (Octreótido e Lanreótido).



Há ainda tumores que não produzem hormonas – tumores não secretores – que por vezes são encontrados por acaso quando são feitos exames de TAC ou RM por outro motivo qualquer. Se esses tumores são pequenos e não tocam nos nervos da visão não necessitam de ser operados de imediato. Deve ser feita outra RM passado um ou dois anos para avaliar se há aumento do tumor e se é necessário algum tratamento.



Como podem ser operados os tumores da hipófise?



Podemos chegar à sela turca, onde está a hipófise, utilizando dois caminhos possíveis – através do nariz ou abrindo o crânio.

O primeiro caminho, ou abordagem cirúrgica, chama-se via transesfenoidal e pode realizar-se através de uma incisão na gengiva por baixo do lábio superior ( sublabial) ou de uma incisão no septo nasal ( endonasal ). De seguida forma-se um trajecto separando a mucosa do septo nasal até chegar à sela turca cujo osso se abre com uma pequena broca, encontrando-se então o tumor que se remove.

No pós-operatório colocam-se uns tubos com esponja especial para evitar hemorragias nasais, o que pode condicionar um ligeiro desconforto pois obriga a respirar pela boca.

Embora seja uma cirurgia em não há manipulação do cérebro podem existir algumas complicações.

É frequente haver sinusite pós-operatória que pode persistir por um tempo longo.

Quando os tumores são grandes a membrana – diafragma selar - que separa a hipófise do cérebro pode ser aberta e ocasionar saída de líquido – o líquido cefalorraquidiano ou líquor, que envolve todo o cérebro. Esta complicação chama-se fístula de líquor. Para a corrigir pode ser necessário fazer uma tampão com gordura e músculo que se tiram da parede abdominal. Por vezes utiliza-se um dreno lombar para diminuir o volume do líquor e facilitar o encerramento da fístula.

As outras complicações mais frequentes são a diabetes insípida e a insuficiência da produção das hormonas da hipófise ( ou hipopituitarismo ) que ocorrem em cerca de 20% das cirurgias.

A diabetes insípida ( que não tem nada a ver com excesso de açúcar no sangue ) ocorre quando há lesão da haste hipofisária e o organismo não consegue controlar o volume de urina. O doente urina muito e com muita frequência, necessitando de se levantar várias vezes durante a noite e tem muita sede. Quando isto acontece tem de ser administrada um medicamento, vasopressina, sob forma de um spray nasal.

A insuficiência hipofisária acontece quando o tumor envolve toda a hipófise que é removida conjuntamente com o tumor. Neste caso o doente tem de tomar hormonas de substituição durante o resto da vida.

Raramente ( entre 1 e 3% dos casos ) podem ocorrer complicações mais graves como meningite, lesão cerebral, lesão dos nervos ópticos ou das artérias carótidas.

A mortalidade é de cerca de 0,5 a 1%.



Quando os tumores são muito grandes não é possível removê-los através da via transesfenoidal, sendo necessário proceder a uma abertura do crânio – craniotomia. Faz-se uma incisão no couro cabeludo, remove-se parte do crânio ( que é recolocada no fim da cirurgia ) e, afastando o cérebro, remove-se o tumor separando-o das artérias, veias e nervos adjacentes.

Esta abordagem cirúrgica permite ver melhor todo o tumor mas acarreta mais riscos pela necessidade de maior manipulação do tecido cerebral, podendo haver mais frequentemente lesões neurológicas – alterações da visão ou dos movimentos dos olhos e hemiparesia ( falta de força de um dos lados do corpo )

Podem ocorrer também outras complicações como a diabetes insípida, a insuficiência hipofisária e a meningite.

Em alguns casos pode ser necessário utilizar as duas vias de abordagem para conseguir efectuar a remoção completa do tumor.



Consegue-se sempre remover todo o tumor?

Não.

Há tumores que aderem a, ou invadem, estruturas muito importantes das quais não se conseguem separar. Nesses casos é preferível não remover o tumor todo para evitar lesões graves ou mesmo risco de vida.



Pode fazer-se tratamento complementar com radioterapia.



O facto de podermos utilizar a radioterapia não significa que o tumor tenha qualquer característica de tumor maligno. Utiliza-se a radioterapia para evitar que o resto do tumor que não foi removido cirurgicamente volte a crescer.

A radiação é aplicada apenas na zona onde está o tumor e não produz queda de cabelo. São feitas cerca de 25 sessões ao longo de cinco semanas.

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